È morto il principe del Lussemburgo, ucciso da una rara malattia genetica

Lutto nella famiglia reale del Lussemburgo. Il principe Frederik è morto all'età di 22 anni. Figlio del Principe Roberto e della moglie Julia di Nassau, nipote del Granduca Henri, era affetto da una malattia rara, la PolG. Il decesso risale al 1. marzo, e la famiglia ha reso pubblica la notizia oggi insieme alla PolG Foundation, fondata dallo stesso Frederik nel 2022.

«Venerdì scorso, 28 febbraio, in occasione della «Giornata delle Malattie Rare», il nostro amato figlio ci ha chiamato nella sua stanza per parlargli un'ultima volta. Ha trovato la forza e il coraggio di dire addio a ciascuno di noi, uno a uno: a suo fratello Alexander; a sua sorella, Charlotte; ai suoi tre cugini, Charly, Louis e Donall; a suo cognato, Mansour; e infine, alla zia Charlotte e allo zio Mark. Aveva già detto tutto quello che aveva nel cuore alla sua straordinaria madre, che non lo aveva mai lasciato. Dopo avere rivolto a ciascuno un saluto di addio, alcuni gentili, altri saggi, altri istruttivi, nel vero stile di Frederik, ci ha lasciati tutti insieme con un'ultima barzelletta di famiglia che ci è cara da tempo. Anche negli ultimi momenti, il suo umorismo e la sua sconfinata compassione lo hanno spinto a lasciarci con un'ultima risata... .per tirarci su il morale». È toccante il messaggio condiviso dal papà, il principe Robert del Lussemburgo. «L'ultima domanda di Frederik è stata: "Papà, sei orgoglioso di me?". Da diversi giorni non riusciva quasi più a parlare, quindi la chiarezza di quelle parole era tanto sorprendente quanto profonda era la gravità del momento. La risposta era molto semplice e lui l'aveva sentita tantissime volte. Ma in quel momento, aveva bisogno di rassicurazioni sul fatto di aver dato tutto ciò che poteva nella sua breve e meravigliosa esistenza e che ora poteva finalmente andare oltre».

La fondazione descrive la PolG come una «malattia mitocondriale genetica che priva le cellule del corpo di energia, causando a sua volta una progressiva disfunzione e insufficienza di più organi», come se ci fosse «una batteria difettosa che non si ricarica mai completamente». La malattia non ha trattamento o cura e «la Fondazione è impegnata a trovare terapie per salvare altri pazienti dalla sofferenza che Frederik e la nostra famiglia hanno sopportato», si legge ancora nel comunicato.

«I mitocondri sono le centrali elettriche della cellula» e convertono «il cibo che mangiamo nel tipo di energia di cui il nostro corpo ha bisogno per funzionare. Oltre a essere fragili, una particolarità di questi organelli è che «contengono il loro DNA che, per replicarsi, richiede un enzima codificato nei geni PolG e PolG2 della cellula ospite. Le mutazioni in quei geni (a oggi se ne conoscono circa 200) compromettono l'efficiente replicazione del DNA mitocondriale, causando sintomi che possono iniziare dalla prima infanzia all'età adulta». A Frederik era stata diagnosticata la PolG a 14 anni, quando i sintomi si stavano manifestando più chiaramente e quando la progressione della malattia era diventata più acuta.

Sir Douglas Turnbull, un eminente professore e membro del Comitato consultivo scientifico della PolG Foundation, ha dichiarato: «Ho curato letteralmente centinaia di pazienti e non c'è dubbio che di tutte le malattie mitocondriali, la PolG sia la peggiore. Progredisce inesorabilmente, attacca tanti sistemi diversi e si conclude tristemente allo stesso modo».

La PolG rientra nell'ambito delle malattie mitocrondriali che colpiscono circa 5 mila persone nel mondo, rendendo questo gruppo di patologie la seconda malattia genetica grave più comunemente diagnosticata.